男子肺部洗出17升牛奶
陕西西安市胸科医院在2022年7月迎来了一名特殊的病人——王先生。年仅四十二岁的他,因持续的咳嗽、气短以及呼吸困难等症状走进了医院的大门。经过一系列详细的检查,王先生被确诊患有一种罕见的肺部疾病——肺泡蛋白沉积症。医生通过两次全肺灌洗手术,成功清除了他肺部大量的脂蛋白物质,总量达到17升(“牛奶”般的12000毫升+额外的5000毫升),让王先生得以康复出院。
病例详细情况如下:
一、症状表现
王先生在受凉后,出现了咳嗽、咯黄白色痰的症状,伴随着进行性加重的呼吸困难,口唇紫绀。这些症状并没有因为药物治疗而得到缓解。通过胸部CT检查,发现他的肺部存在多发磨玻璃影、结节以及小叶间隔增厚等异常现象,影像呈现出典型的“地图样”特征。
二、诊断过程
在支气管镜下,医生发现灌洗液呈乳白色。结合影像学和病理检查结果,最终确诊为肺泡蛋白沉积症。这是一种发病率仅百万分之三的罕见疾病,其病因尚不明确。患者的肺泡无法正常代谢产生的脂蛋白物质,导致这些物质在肺部逐渐沉积,堵塞肺部。
三、治疗过程与时间线
治疗过程采用了“全麻下大容量全肺灌洗术”的方式,分两次完成。第一次手术历时四个小时,成功洗出12000毫升的脂蛋白样物质。紧接着的第二次手术又洗出了额外的5000毫升,两次手术共清除的脂蛋白物质总量达到了惊人的17升。术后,王先生的呼吸困难症状得到了显著的改善。后续报道显示,王先生在2024年12月30日已经康复良好。
四、疾病背景介绍
肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种罕见的肺部疾病,其特征是肺泡内脂蛋白的异常沉积,这会影响肺部的气体交换功能,严重时甚至可能导致呼吸衰竭。全肺灌洗术是目前对于这种疾病最有效的治疗方法,通过物理冲洗的方式清除沉积在肺部的物质。但部分患者在手术后可能需要接受重复手术。对于王先生来说,他能够康复得益于医生的精湛医术和及时的治疗。